Классификация заячьей губы и нёба - Classification of cleft lip and cleft palate
Расщелина губы и неба - это «обобщающий термин» для разнородного набора орофациальных расщелин. Он включает расщелину верхней губы, верхней альвеолы (зубной дуги) и твердого или мягкого неба в различных комбинациях. Анатомические комбинации включают:[1]
- заячья губа [CL]
- заячья губа и альвеола [CLA]
- заячья губа, альвеола и нёбо [CLAP]
- расщелина губы и неба (с неповрежденной альвеолой) [CLP]
- волчья пасть [CP]
Латеральность
Эмбриологически верхняя губа может стать расщелиной в центре (срединная заячья губа) или с одной или обеих сторон (парамедианная заячья губа). Парамедианная форма встречается чаще, а срединная заячья губа - чрезвычайно редко. В большинстве классификационных схем считается, что только парамедианная заячья губа попадает в группу CL / P, хотя это было предметом некоторых противоречий. (Многие считают, что срединная заячья губа лучше сгруппирована по классификации Тессье для атипичных орофациальных расщелин, при этом средняя заячья губа представляет собой расщелину Тессье 0). Типичная парамедианная заячья губа может поражать одну сторону (односторонняя) или обе стороны (двусторонняя). Гораздо чаще встречается односторонняя заячья губа.
Расщелина альвеолы верхней челюсти, как правило, сопровождает расщелину губы и, таким образом, может затронуть центр (со средней заячьей губой) или одну или обе стороны (при односторонней или двусторонней парамедианной заячьей губе, соответственно).
Волчья пасть не имеет латеральности в том смысле, в каком она заячья губа. Скорее, существуют определенные морфологические формы волчьей пасти (кратко описываемые классификацией Вео, как подробно описано ниже). Изолированная расщелина неба (будь то только мягкое небо Veau-I или твердое и мягкое небо Veau-II) представляет собой расщелину «средней линии». Расщелина Veau-III может считаться «односторонней», поскольку она примыкает к односторонней расщелине губы. Расщелина Veau-IV может считаться «средней линией» или «двусторонней», поскольку она примыкает к двусторонней заячьей губе. Из-за путаницы в отношении латеральности неба использование терминов «средняя линия», «односторонний» и «двусторонний» не рекомендуется в пользу более точных морфологических описаний.
Серьезность заячьей губы
Расщелина губы может быть полной, неполной или меньшей формы, при этом расщелины меньшей формы далее подразделяются на минорную форму, микроформу и мини-микроформу. Двусторонняя заячья губа может иметь одинаковую степень расщелины с каждой стороны (и, таким образом, быть симметричной двусторонней заячьей губой) или может отличаться из стороны в сторону (асимметричная двусторонняя заячья губа). Серьезность заячьей губы говорит о выборе для оперативного ремонта.
Морфология волчьей пасти
Расщепление неба наиболее полезно описывать по классификации Veau:
- Расщелина неба Veau-I: расщелина по средней линии велума (мягкого неба) с неповрежденным твердым небом.
- Расщелина неба Veau-II: расщелина по средней линии велума (мягкого неба) и вторичного твердого неба (позади резцового отверстия) с неповрежденным первичным небом (перед резцовым отверстием)
- Расщелина неба Veau-III: расщелина велума (мягкого неба), проходящая в одностороннем порядке через вторичное твердое небо, за резкое отверстие и через первичное твердое небо и альвеолы. Сошник (костная часть носовой перегородки) остается прикрепленным к небной полке на большем сегменте (сторона без расщелины).
- Расщелина неба Veau-IV: Расщелина велума (мягкого неба), проходящая по средней линии через вторичное твердое небо до резкого отверстия, а затем с обеих сторон через основное твердое небо и альвеолы с каждой стороны. Сошник (костная часть носовой перегородки) остается по средней линии и прикрепляется к предчелюстной кости.
В дополнение к этим четырем типам существует подслизистая расщелина неба. В подслизистой расщелине нёба нёбо выглядит практически неповрежденным, без явной расщелины. Однако глубоко в неповрежденной слизистой оболочке может происходить отделение небных мышц, поднимающих небные мышцы, и таким образом нарушается небная функция. Незначительные признаки подслизистой расщелины неба могут включать блестящую зону (бледная окраска средней линии неба, указывающая на подслизистый костный дефект), выемку на твердом небе на его заднем крае и раздвоение язычка. Некоторые клиницисты проводят различие между явной подслизистой расщелиной неба (в которой присутствуют эти признаки) и скрытой подслизистой расщелиной неба, и в этом случае они могут быть незаметны, но поднимающая мускулатура фактически расщеплена.
Другой метод морфологического описания неба - это классификация Рэндалла, которая описывает небную длину (класс I по Рэндаллу - нормальная длина, а класс IV - очень короткая). Несколько исследований показали корреляцию между классификацией Randall и будущим качеством речи после восстановления неба; однако полезность классификации Рэндалла оспаривается как слишком субъективная и имеющая низкую межэкспертную надежность.
Обозначение
Пиктографические обозначения
Были разработаны различные формы пиктографических обозначений, чтобы проиллюстрировать точное анатомическое поражение, а также степень тяжести. Самая популярная из этих диаграмм была разработана Кернаханом и получила название «полосатая Y-диаграмма». Он широко использовался в эпоху бумажных медицинских карт, но его использование значительно сократилось с появлением электронных медицинских карт (EHR). Доступны примеры различных форм пиктографических обозначений.[нужна цитата ]
Фенотипическое описание по нотации ЛАХШАЛЯ
ЛАХШАЛ - это палиндром, представляющий анатомические структуры, идущие от правой стороны пациента к левой стороне:
| L | А | ЧАС | S | ЧАС | А | L |
|---|---|---|---|---|---|---|
| правая губа | правая альвеола | правильное твердое небо | средняя линия мягкого неба | левое твердое небо | левая мягкая альвеола | левая губа |
В системе LAHSHAL каждый столбец аббревиатуры заполнен буквой или символом, который подтверждает участие этой части анатомии, а также серьезность расщепления: заглавная буква означает, что анатомический элемент был полностью расщеплен; строчная буква означает неполное расщепление; звездочка (*) означает минимальную расщелину (например, меньшая форма заячьей губы, зубчатая альвеола, подслизистая расщелина неба); точка (.) или точка (•) означает, что анатомические особенности развиты нормально.
Ниже приведены примеры обозначений LAHSHAL и их значения:
| ЛАХШАЛЬ Сокращенное обозначение | Длинное фенотипическое описание |
|---|---|
[LAHS •••] | правая односторонняя полная расщелина губы, полная расщелина альвеолы и полная «односторонняя» (Veau-III) расщелина неба |
[laHS •••] | правая односторонняя неполная расщелина губы и альвеолы с полной «односторонней» (Veau-III) расщелиной неба |
[••• Шаль] | левая односторонняя неполная расщелина губы и альвеолы с полной «односторонней» (Veau-III) расщелиной неба |
[ЛАХШАЛ] | двусторонняя симметричная полная расщелина губы, полная расщелина альвеолы и полная «двусторонняя» (Veau-IV) расщелина неба |
[l * HSH * L] | двусторонняя симметричная неполная расщелина губы, зубчатая альвеола и полная «двусторонняя» (Veau-IV) расщелина неба |
[•• HSH ••] | полная «средняя линия» (Veau-II) расщелина твердого и мягкого неба |
[••• S •••] | полная расщелина мягкого неба по «средней линии» (Veau-I) |
Была описана еще одна модификация системы LAHSHAL, которая позволяет обозначать кожную полосу (иногда называемую полосой Simonart), которая присутствует в полной заячьей губе, используя знак плюс (+) в столбце L, если кожная полоса настоящее.
Система LAHSHAL может описать более 12 000 комбинаций (анатомии и степени тяжести) для CL / P. Таким образом, он чрезвычайно подробен. Хотя его краткость позволяет использовать его в информатике, его крутая кривая обучения привела к ограниченной полезности.
Фенотипическое описание по нотации CLAP
Обозначение CLAP было разработано, чтобы быть более читаемым и клинически информативным представлением фенотипа расщелины.[1] Обозначение CLAP состоит из заглавных букв. L, А, и п, обозначающее поражение губы, альвеолы и неба, соответственно - наличие этой заглавной буквы означает расщепление этой части анатомии, а отсутствие этой буквы означает, что часть анатомии нормальна (не имеет трещин). Чтобы обозначить латеральность и серьезность любой заячьей губы, добавляется префикс в нижнем регистре, состоящий из двух букв: то есть для латеральности ты обозначает односторонний и б обозначает двусторонний; и для серьезности, c обозначает полный, я обозначает неполный, и м обозначает меньшие формы (малая форма, микроформа и мини-микроформа). Для описания морфологии волчьей пасти добавлен суффикс в нижнем регистре. v1 обозначать Veau-I, v2 для Вео-II, v3 для Вео-III, v4 для Veau-IV, см для скрытой подслизистой расщелины неба и бу при явной подслизистой волчьей пасти с раздвоенным язычком. (Обратите внимание, что при расщеплении альвеолы не указывается степень серьезности, так как простое присутствие А достаточно информативен для планирования лечения.)
| Приставка (описание заячьей губы) | ХЛОПАТЬ В ЛАДОШИ (анатомическое поражение) | Суффикс (описание волчьей пасти) | |||
|---|---|---|---|---|---|
| Латеральность | Строгость | ||||
| ты (односторонний) б (двусторонний) | c (полный) я (неполный) м (меньшая форма) | C | L (губа) А (альвеола) п (вкус) | v1 (Veau-I) v2 (Veau-II) v3 (Veau-III) v4 (Veau-IV) см (оккультный подслизистый) бу (явная подслизистая, с раздвоенным язычком) | |
Примеры обозначений CLAP приведены ниже:
| ХЛОПАТЬ В ЛАДОШИ Сокращенное обозначение | Длинное фенотипическое описание |
|---|---|
[ucCLA] | односторонняя полная заячья губа и альвеола |
[uiCLA] | односторонняя неполная заячья губа и альвеола |
[umCL] | односторонняя заячья губа меньшей формы |
[CPv2] | Волчья пасть Veau-II |
[CPsm] | Подслизистая расщелина неба |
[ucCLAPv3] | односторонняя полная расщелина губы, альвеол и неба Veau-III |
[bcCLAPv4] | двусторонняя полная заячья губа, альвеола и нёбо Veau-IV |
Двусторонность (левая / правая) односторонних щелей не сокращается, но при желании может быть включена в квадратные скобки, например [правый ucCLAPv3].
Обозначение CLAP обращается к системам классификации, основанным на эмбриологии, потому что оно обеспечивает адекватное описание префораминального и постфораминального компонентов расщелины (то есть переднего и заднего по отношению к резцовому отверстию). Он также привлекателен для клиницистов, поскольку кратко передает важную информацию об анатомии, тяжести и морфологии, которая полезна для планирования лечения.[1]
Кодирование
Существуют диагностические коды для описания различных форм CL / P. Две наиболее распространенные системы кодирования, используемые для описания типа расщелины, включают ICD-9 и ICD-10 (или модификации в США, ICD-9-CM и ICD-10-CM).[2] В МКБ-9-CM заячья губа кодируется 749.10-749.14; волчья пасть - 749.00-749.04; и заячья губа с волчьей пастью - 749.20-749.25. В МКБ-10-CM заячья губа кодируется Q36.0-Q36.9; волчья пасть на Q35.7-Q35.9; и заячья губа с волчьей пастью - Q37.8-Q37.9.
Поскольку системы ICD-9-CM и ICD-10-CM являются очень общими и неадекватно передают сложность различных форм CL / P, были разработаны модификации этих систем кодирования для использования в эпидемиологическом надзоре и исследованиях. Эти системы включают информацию о латеральности, тяжести и конкретном анатомическом поражении (включая состояние альвеол, которое, в частности, игнорируется системами на основе ИКД). Наиболее часто используемая модификация - это система BPA / CDC, которая используется Центрами по контролю и профилактике заболеваний (CDC) и многими департаментами здравоохранения США. Система BPA / CDC изначально была модификацией системы ICD-9, хотя эти две системы значительно разошлись. Система BPA / CDC по-прежнему широко используется для мониторинга и исследования врожденных дефектов, хотя МКБ-9-CM был заменен в клинической практике на МКБ-10-CM.[3]
Совсем недавно было разработано расширение структуры ICD-10-CM с эквивалентностью 1: 1 между истинным фенотипическим классом и расширенным кодом.[3]
Рекомендации
- ^ а б c Аллори, AC; Mulliken, JG; Меара, JG (март 2017 г.). «Классификация расщелины губы / неба: тогда и сейчас». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 54 (2): 175–188. Дои:10.1597/14-080. PMID 26339868.
- ^ Аллори, AC; Cragan, JD; Делла Порта, GC (январь 2017 г.). «Праймер для врачей по кодированию ICD-10-CM для ухода за заячьей губой и нёбом». Расщелина неба и черепно-лицевой журнал. 54 (1): e7 – e13. Дои:10.1597/15-219. PMID 26523325.
- ^ а б Аллори, AC; Cragan, JD; Касселл, Швейцария (ноябрь 2016 г.). «Расширенный кодовый набор на основе МКБ-10 для использования в исследованиях и наблюдении за расщелиной губы / неба». Исследование врожденных пороков, часть A: клиническая и молекулярная тератология. 106 (11): 905–914. Дои:10.1002 / bdra.23544. PMID 27891780.